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Sindrome brachicefalica: baos. Approfondimenti

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Il termine  sindrome brachicefalica  indica una sindrome respiratoria od ostruttiva delle vie aeree superiori.  Questa patologia è tipica delle razze brachicefale (Bulldog, bouledogue francese, Boston Terrier, Carlino, Pechinese, Shi-tzu, Sharpei, Chow-chow, Bull Mastiff, Boxer ed altri). Nelle razze brachicefale la conformazione della testa è il risultato dello sviluppo delle ossa che formano la base del cranio, le quali crescono “normalmente” in larghezza, ma non altrettanto in lunghezza. I tessuti molli della testa, invece, sono di dimensioni normali per cui appaiono come compressi in una struttura più piccola di quella solita.

La BAOS è un insieme di diverse alterazioni anatomiche come: stenosi delle narici, allungamento del palato molle, eversione dei ventricoli laringei, eversione delle tonsille, ipoplasia della trachea.

Tali alterazioni anatomiche possono manifestarsi contemporaneamente nello stesso soggetto o solo in parte, ed avere diversi livelli di gravità.

Questa conformazione anatomica alterata congenita, veicola il passaggio dell’ aria attraverso strutture anatomiche strette e compresse,  generando un’aumentata pressione negativa inspiratoria che,  può portare, nelle prime fasi,  ad un semplice processo infiammatorio dei tessuti perilaringei e ad un’eversione dei ventricoli (sacculi). Nelle  fasi più avanzate, crea in un peggioramento della sintomatologia respiratoria che può essere causa di  svenimenti, crisi sincopali, cianosi, soprattutto nei periodi più caldi ed afosi o quando il cane è sottoposto a sforzi anche minimi.

La sintomatologia dei soggetti affetti da BAOS è caratterizzata da stridori e stertore cioè respiro alterato, e da un incremento degli sforzi respiratori,  difficoltà nella deglutizione e cianosi di vario livello. La sintomatologia  peggiora spesso con l’età adulta del cane che può presentare  apnee da sonno le cui conseguenze sono: insufficienza cardiaca del cuore destro, crisi lipotimiche cioè svenimenti improvvisi dovuti a scarsa ossigenazione del cervello, difficoltà nel movimento prolungato ,  ma spesso anche nelle semplici passeggiate, facili predisposizioni a bronchiti e/o broncopolmoniti. Le difficoltà alimentari sono comunemente osservate nei cani affetti da BAOS. Nei cani affetti da BAOS, le  eccessive pieghe faringee e il palato molle allungato possono ostacolare la funzione di deglutizione. Il rigurgito è frequente nei cani affetti da BOAS. Può essere causato da diverticoli esofagei (sacchetti esofagei, una condizione congenita) e / o ernia iatale. Nei cani affetti da BOAS, l’aumento cronico della pressione delle vie aeree toraciche attira lo stomaco nel torace, causando reflusso gastroesofageo.

La traccia del flusso continuo (ABCD) indica la respirazione disturbata dal sonno

La sintomatologia appare evidente durante un esercizio fisico, eccitamento, stress, aumento della temperatura, aumento dell’umidità, o in tutte situazioni in cui il cane accusa difficoltà respiratorie causate dal ridotto   passaggio d’aria. Gli sforzi inspiratori associati causano edema ed infiammazione secondaria della mucosa laringea e faringea, accentuando l’eversione dei ventricoli laringei che riducono ulteriormente il diametro della glottide, peggiorando la sintomatologia. Si innesca un circolo vizioso che determina una sensazione di soffocamento crescente nell’animale, che per cercare di ossigenarsi aumenta la frequenza respiratoria creando una situazione di pericolo reale. In alcuni casi infatti si crea una pericolosa ostruzione delle vie aeree superiori, in cui la vita del soggetto è a rischio che rende necessaria un’immediata terapia d’emergenza. Durante il sonno possono essere osservati difficoltà respiratorie (dispnea) e periodi di assenza di respiro (apnea).

In fase diagnostica è importante l’auscultazione del soggetto che presenterà tipico rumore respiratorio,  la valutazione della faringe, l’aspetto delle narici. Esami strumentali sono: rx torace, laringoscopia. E’ necessario ridurre al minimo tutti i fattori che acuiscono la sintomatologia clinica: è dunque  importante  una riduzione del peso corporeo, limitare l’esercizio fisico, eliminare gli stati di agitazione, tutte le condizioni che favoriscono uno stato di stress nel cane, il raffreddamento ambientale e quello corporeo e di incrementare il passaggio dell’aria attraverso le vie aeree superiori. La terapia farmacologica consiste nella somministrazione di glucocorticoidi a rapida azione, ossigeno e riposo forzato in gabbia quando lo stadio è avanzato. Questo riduce sia l’infiammazione che l’edema secondario di faringe e laringe, permettendo così un maggior flusso dell’aria, riducendo la sintomatologia per un certo periodo. Quando la sintomatologia non si riduce ma tende a peggiorare il trattamento di elezione è la correzione chirurgica dei difetti anatomici. La procedura può includere sia l’ampliamento delle narici esterne che l’asportazione della porzione del palato molle in eccesso, dei ventricoli laringei estroflessi ove presenti e delle tonsille palatine. La prognosi  dipenderà dalla gravità delle alterazioni anatomiche e dalla possibilità o meno di correggerle chirurgicamente. Per i cani la prognosi, se la correzione chirurgica è effettuata precocemente (solitamente entro i primi due anni di età), è buona.

Narici normali
grave stenosi delle narici

Stenosi delle narici: è una malformazione congenita delle cartilagini del naso, le cartilagini alari, che perdono la loro consueta rigidità e tendono a collassare medialmente determinando una parziale occlusione delle narici; ciò limita il flusso di aria nelle cavità nasali e costringe l’animale a compiere uno sforzo inspiratorio maggiore del consueto, causando una dispnea da moderata a grave. La respirazione può diventare ancora più difficoltosa se alla malformazione congenita delle narici si associano le altre cause di BAOS. La deviazione mediale delle narici può risultare di grado lieve, moderato, grave. Il maggior sforzo fisico che il paziente deve compiere per poter respirare è segnalato da retrazione delle commessure labiali, respirazione a bocca aperta o costante presenza di ansimi, arti anteriori abdotti ed esagerata contrazione della muscolatura addominale. La tecnica chirurgica consiste nella parziale resezione della cartilagine nasale laterale dorsale.

Il palato molle è la più importante causa di difficoltà respiratoria nei cani di razze brachicefale. Durante l’inspirazione il velo pendulo eccessivamente lungo viene spinto caudalmente andando ad occludere tutto il settore dorsale della glottide. Con il tempo, la mucosa della laringe si infiamma e diventa edematosa, ciò provoca un ulteriore restringimento delle vie respiratorie. Durante la fase di espirazione la punta del palato molle viene spinta verso il cavo rinofaringeo. In alcuni  soggetti, con l’avanzare dell’età , l’allungamento del palato molle è associato ad un collasso laringeo. Nei soggetti di razze brachicefale risulta difficoltoso controllare il cavo orofaringeo e si rende necessario mettere il paziente in sedazione o anestesia generale. Un palato molle lungo va a ricoprire l’epiglottide per pochi millimetri. La porzione eccessiva del palato può essere asportata con forbici, laser a CO2, elettrocauterio (può accentuare di molto la tumefazione). Il margine caudale del palato deve essere accorciato in modo che la sua parte terminale vada a toccare la punta dell’epiglottide; un’escissione troppo limitata non risolverebbe il problema, viceversa, l’asportazione di una porzione eccessiva provocherebbe continui rigurgiti di materiale alimentare nel naso. Nei casi anche soffocamento durante l’ingestione del cibo.

Per eversione dei ventricoli laringei si intende un prolasso della mucosa che costeggia e delimita le cripte laringee. Viene diagnosticata con minor frequenza rispetto le precedenti e costituisce il primo stadio di un collasso della laringe. Quando nel soggetto si manifestano le patologie viste in precedenza in maniera cronica, il passaggio del flusso di aria attraverso la stenosi laringea genera una notevole pressione negativa; ciò induce il prolasso della mucosa delle cripte laringee adiacenti, provocandone il rigonfiamento verso il lume. Una volta instauratasi questa condizione, la mucosa si irrita facilmente e diventa sempre più edematosa, finendo per ostruire quasi del tutto il settore inferiore della laringe e rallentando così ulteriore flusso di aria.

L’eversione delle tonsille è una conseguenza dello stato infiammatorio della mucosa faringea e coadiuva la BAOS. Anche in questo caso il rimedio è chirurgico e consiste nell’asportazione di entrambe le tonsille palatine mediante bisturi o laser CO2 oppure elettrocauterio

Il collasso tracheale del cane è una sindrome da insufficienza respiratoria dovuta a schiacciamento del lume tracheale. Talvolta si definisce erroneamente collasso tracheale quella che invece è una stenosi congenita della trachea. L’eziologia resta tuttora sconosciuta; tra le ipotesi si citano cause genetiche, deficit neurologici, patologie delle vie respiratorie profonde, fenomeni di degenerazione della matrice cartilaginea, cause allergiche. I soggetti colpiti appartengono quasi esclusivamente a cani di piccola taglia: chihuahua, barbone nano, volpino di Pomerania, volpino italiano, yorkshire terrier, etc. E’ una patologia in cui non si osserva distinzione di sesso, in genere i sintomi si manifestano verso i 7-8 anni di età, anche se in casi rari la patologia può comparire già al secondo anno di età. La trachea è una struttura anatomica formata da anelli cartilaginei che collega la faringe ai bronchi. Consente meccanicamente il passaggio dell’aria tra questi due distretti. Nel cane la trachea è sostenuta da circa 30 – 45 anelli di cartilagine a forma di “C”, la chiusura completa dell’anello si ha ad opera di tessuto molle ben teso: la membrana tracheale dorsale. Nel collasso tracheale, si assiste ad una modificazione della cartilagine tracheale che viene a perdere la sua normale rigidità. Tutto ciò è legato a fenomeni degenerativi che colpiscono gli anelli cartilaginei tracheali, per cui la normale cartilagine ialina viene sostituita da tessuto fibrocartilagineo e fibre collagene, con forte deplezione di glicoproteine e glicosamminoglicani. La conseguenza è che gli anelli tracheali non riescono più a garantire la normale conformazione della trachea nelle varie fasi della respirazione, tendono a collassare su se stessi, in direzione dorso ventrale. Il tratto interessato durante l’inspirazione è quello cervicale, invece durante l’espirazione l’aumento di pressione nella gabbia toracica ad opera dei polmoni può schiacciare il tratto intratoracico. Questo, comporta, durante la respirazione, una riduzione del lume tracheale e quindi una diminuzione dell’aria in entrata che nei casi più gravi può arrivare fino all’asfissia. Di conseguenza, si possono riscontrare rumori respiratori anomali, scarsa resistenza ad attività motoria, rigurgito e una dispnea di intensità variabile a seconda della gravità del collasso. L’evoluzione dei sintomi negli anni è lenta, ma progressiva ed irreversibile, può portare a morte per insufficienza respiratoria acuta. Sintomi comuni sono presenza di rumori respiratori anomali, dispnea, intolleranza all’esercizio fisico e agli stimoli emotivi, cianosi ed attacchi sincopali. Le anomalie respiratorie consistono in respirazione stridente e sibilante, associata a tosse secca non produttiva, che per il particolare suono prodotto è definita a “verso d’anatra”. Dopo il pasto o l’assunzione di acqua spesso il cane tossisce, a volte presenta conati o addirittura vomita, quando si eccita e si affatica aumenta la gravità del problema. Umidità, calore e stress portano ad un peggioramento della situazione. Il sintomo più evidente che porta spesso il proprietario a recarsi dal proprio medico veterinario è la tosse. Questa inizialmente può manifestarsi in seguito ad attività fisica, in conseguenza di stati di eccitazione (esempio quando il proprietario rientra a casa dal lavoro), dall’assunzione di cibo o acqua, o per ambiente caldo e umido oppure per una semplice compressione meccanica della trachea (quando ad esempio il cane tira al guinzaglio). Inizialmente i sintomi sono sporadici e ad accessi, scatenati principalmente dalle alte temperature, dall’agitazione e dal movimento, poi diventano continui manifestandosi anche a riposo e durante le ore notturne. Nel tempo la tosse può peggiorare per complicanze secondarie come le alterazioni indotte sull’epitelio tracheale che porta a tosse rantolosa.In qualche paziente, palpando la trachea nel segmento cervicale si può percepire la consistenza flaccida degli anelli tracheali, che presentano bordi laterali ispessiti, e la manovra può scatenare un accesso di tosse parossistica. La fase respiratoria in cui si scatta la radiografia è importante per valutare il tratto tracheale sospetto. Durante l’inspirazione si osserva sul radiogramma la riduzione delle dimensioni della trachea che corre lungo il tratto cervicale, mentre in fase di espirazione si può valutare se esiste un difetto a livello del tratto tracheale toracico. Di regola il cedimento delle cartilagini tracheali interessa grossomodo tutta la lunghezza dell’organo, ma in genere c’è sempre un tratto che risulta maggiormente colpito. Si parla di collasso di I grado quando il lume tracheale appare ridotto del 25% e gli anelli cartilaginei mantengono un contorno vagamente rotondeggiante. Nel collasso di II grado il diametro della trachea è ridotto del 50 % e le cartilagini tracheali iniziano ad appiattirsi. Il collasso di III grado è caratterizzato da una riduzione del lume tracheale del 75% e anelli cartilaginei quasi del tutto schiacciati. Il lume della trachea, risulta, infine quasi del tutto inesistente nel collasso di IV grado; le pareti cartilaginee dell’organo sono ridotte ad una lamina appiattita. Il trattamento del paziente affetto da collasso tracheale varierà a seconda del grado di intensità del collasso, della presenza di patologie o infiammazioni concomitanti. In corso di crisi respiratoria e tosse l’intervento immediato da eseguire in qualsiasi caso è tranquillizzare il soggetto e massaggiare la trachea. Fornirgli ossigeno, trattarlo con antitussigeni e tranquillanti è l’approccio più indicato in circostanze gravi. il medico veterinario dopo aver effettuato una serie di indagini diagnostiche stabilirà la terapia più adeguata al caso clinico. In linea generale potranno essere utilizzati antibiotici. La terapia di mantenimento è rivolta a ridurre al minimo i disturbi e a mantenere il soggetto in condizioni accettabili. La terapia chirurgica consiste nell’impiego di protesi anulari che assicurino il sostegno della trachea, viene attuata solamente nei casi di collasso cervicale e deve essere ben ponderata perché non scevra da rischi postoperatori. Si consiglia di sottoporre ad intervento chirurgico tutti i cani che manifestano un quadro clinico di intensità da moderata a grave e ormai refrattari a qualsiasi terapia. I pazienti affetti da collasso tracheale devono vivere in ambienti privi di fumo, allergeni e altre sostanze irritanti per le vie respiratorie. E’ fondamentale far dimagrire i soggetti obesi. I collari devono essere sostituiti da pettorine, evitando che il soggetto tiri quando condotto a passeggio. In condizioni climatiche calde e umide i soggetti vanno gestiti con attenzione.Il collasso tracheale è una patologia che segue il proprio decorso naturale, quello che possiamo senz’altro fare è ritardare il suo “cammino” adottando gli opportuni accorgimenti.

Benchè i sintomi e i segni clinici siano spesso sovrapponibili, non bisogna confondere il collasso tracheale con la stenosi della trachea; quest’ultima è un restringimento del lume tracheale causato da una malformazione congenita o di un trauma. Una di queste forme congenite è l’ipoplasia tracheale: in questo caso il condotto tracheale presenta un lume insolitamente ristretto per tutta la sua lunghezza. L’ipoplasia tracheale colpisce solitamente razze come il bulldog inglese e altre razze brachicefale. Il collasso tracheale è una patologia che facilmente può essere confusa con altre forme respiratorie come tracheobronchiti infettive, polmoniti, bronchiti, ostruzione tracheale, paralisi laringea, malformazioni del palato molle, insufficienza cardiaca congestizia, edema polmonare. L’esame clinico del paziente può darci qualche indicazion, la diagnosi di certezza si avvale di tecniche di diagnostica per immagini. La tecnica più utilizzata è l’esame radiografico diretto a cui si possono associare l’endoscopia, la fluoroscopia e la TAC.

 

Il Dott. Mauro Martini ha fatto parte del consiglio direttivo del circolo italiano bulldog per oltre un decennio, veterinario con grande esperienza sulla razza.ha elaborato per CIB questo schema  per una migliore e immediata comprensione della Sindrome Brachicefalica e spiegare quando è  necessaria la chirurgia:

Il Bulldog Inglese ha la trachea più piccola rispetto altre razze.

Il rapporto diametro tracheale”DT”/diametro ingresso torace”DIT” è più basso nel BI rispetto altre razze brachicefale e non brachicefale. E’ possibile quantificare questo valore attraverso una semlice radiografia.

DT/DIT
Bulldog Inglese 0,12

Boston Terrier 0,16
Carlino 0,16
Pechinese 0,16
Boxer 0,16
Shih-Tzu 0,16

Razze non brachicefale 0,2
E’ stato dimostrato che il rapporto DT/DIT non ha alcun interesse prognostico e non c’è correlazione fra questo e intensità di sintomatologia clinica. Va sottolineato che questo rapporto può migliorare in fase di crescita. Nonostante il dato anatomico sia così sfavorevole in realtà esistono BI che fanno agility, altri che giocano e corrono per lungo tempo senza avere problemi.
E’ anche vero che alcuni BI non sono in grado di affrontare una corsa e il gioco sfrenato senza doversi fermare per prendere fiato.

PERCHE’ ALCUNI BULLI HANNO PROBLEMI RESPIRATORI E ALTRI NO ?

Perché a parità di diametro una trachea può essere più stressata e l’altra no.

QUALI SONO GLI STRESS DI CUI DOBBIAMO PREOCCUPARCI?

1 – Depressione inspiratoria dovuta a stenosi delle narici. Si apprezza già all’età di 3-4 mesi di vita del cucciolo. La depressione irrita la mucosa tracheale e favorisce l’eversione dei sacculi laringei con conseguente peggioramento dell’ ostruzione. La diagnosi è facile ed è clinica.
2 – Dal 4° al 12° mese si apprezza la depressione inspiratoria legata al palato molle esuberante che provoca rantoli in fase inspiratoria e ostacolo con deviazione in fase di deglutizione di saliva, acqua e particelle di cibo.
Questo materiale deviato nella trachea ne irrita la mucosa e veicola germi banali col rischio di infezione.
3 – Infezioni virali o batteriche specifiche “forme respiratorie primarie” tipiche nella fase di crescita di cuccioli di qualsiasi razza, cioè nel 1° anno di vita.

LA MUCOSA DI QUESTA TRACHEA INEVITABILMENTE SI INFIAMMA, AUMENTA DI SPESSORE E RIDUCE ULTERIORMENTE IL LUME TRACHEALE E IL PASSAGGIO DI ARIA

QUALI SONO I SINTOMI CHE CI DEVONO ALLARMARE ?

Sibili e stridori nasali inspiratori ci dicono che il cucciolo ha le narici strette e stenotiche.
Quando il cucciolo beve, gli va di traverso l’acqua e tossisce ha problemi di palato.
Quando il cucciolo mangia e spesso ha dei rigurgiti di cibo e tossisce ha problemi di palato.
Se si apprezza un raschietto continuo durante la respirazione il cucciolo ha saliva o catarro in trachea.
Se il cucciolo ha il raschietto e la febbre “ T superiore a 39°” significa che la situazione si sta complicando con bronchite o broncopolmonite.
Se vomita con una certa frequenza “ più di una volta la settimana” significa che ha il laringe irritato e gli provoca nausea, se poi vomita una due volte al giorno significa che la situazione si è complicata con gastrite ed esofagite.

COSA FARE QUANDO CI SI TROVA DI FRONTE A QUESTI SINTOMI ?

1 – Obiettivo definire qual è il problema principale.
a) Ostruzione delle narici.
b) Palato molle esuberante.
c) Infezione delle prime vie aeree o bronchite broncopolmonite.
Spesso la causa è una di queste e alle volte possono essere più di una.

2 – Obiettivo stabilizzare la sintomatologia del bullo.
Se vomita fare una cura gastroprotettiva
Se si sospetta infezione fare tamponi nasali, faringei o tracheali per coltura batterica per
valutare la presenza di germi specifici e testare l’antibioticoresistenza; trattare poi il bullo
con l’antibiotico indicato dall’antibiogramma.

3 – Obiettivo, una volta stabilizzata la sintomatologia del bullo, correggere chirurgicamente il problema ostruttivo delle prime vie aeree ,che possono essere coinvolte tutte o solo alcune e sono:
-Narici
-Tonsille e/o sacculi laringei
-Palato molle

QUANDO LA CHIRURGIA ?

Se c’è ostruzione delle narici intervenire già al 3°- 4° mese.La diagnosi è sempice, basta una visita veterinaria.
Se il problema è legato al palato molle e tonsille è consigliato intervenire dal 6° al 12° mese.

ATTENZIONE !!!!! SE I SINTOMI SOPRAINDICATI SONO TUTTI PRESENTI E IL VOSTRO CANE RESPIRA MALE, E’ INTOLLERANTE AD OGNI FORMA DI ESERCIZIO FISICO, VOMITA PIU’ VOLTE AL GIORNO, DIVENTA CIANOTICO DOPO UN MINIMO SFORZO :

non posticipate i tempi della chirurgia perché la situazione tende immancabilmente a complicarsi e peggiorare con
1 – Estroflessione dei cornetti laringei e conseguente peggioramento dell’ostruzione.
2 – Aumento di spessore della mucosa delle coane nasali (zona di passaggio
naso-faringe) con riduzione del passaggio di aria e vibrazione in fase inspiratoria
(russare nasale).
3 – Aumento del rischio di colpo di calore nel periodo estivo causato dalla ridotta
efficacia del sistema respiratorio di raffreddamento.
4 – Collasso laringeo dopo il 3° anno di vita con seria compromissione della
sopravvivenza del bullo.

IL MESSAGGIO E’ :

Se il vostro bullo ha problemi respiratori seri  – quindi non il normale respiro del bulldog- consultate un veterinario esperto di bulldog ( che sappia distinguere appunto un normale respiro di bulldog da uno patologico , che vi chieda i sintomi e che valuti bene  tutte le opzioni, non uno che interviene in ogni caso ) per gestire e risolvere il problema ostruttivo ENTRO IL PRIMO ANNO DI VITA, ogni ritardo aumenta il rischio di peggioramenti.

 

Attenzione NON aprite i link sotto se siete sensibili

nel link sotto una baos severa

nel link sotto endoscopia con rimozione chirurgica con tecnica laser

Bibliografia

Sunto Atti Scivac 46°EDIZIONE

Dott. Mauro Martini “Ipoplasia tracheale” pubblicazione per CIB

Vet. Francesco Buompane “la Sindrome Brachicefalica”

University of Cambridge.vet.cam.ac.uk boas recognition-diagnosisand clinical assessments

D.C